La prevalencia se estima en aproximadamente 1 de 12.500 adultos y afecta predominantemente a las mujeres.
La enfermedad se manifiesta normalmente entre los 40 y 50 años.
Habitualmente, los pacientes presentan al menos tres de los cinco signos clínicos cardinales.
El 35% de los pacientes muestran fibrosis pulmonar en escáner CT y alrededor del 10% presentan hipertensión arterial pulmonar.
El pronóstico del síndrome C.R.E.S.T. es relativamente bueno, con un curso largo de la enfermedad (>10 años).
La hipertensión arterial pulmonar puede complicar la enfermedad (en aproximadamente un 10% de los casos) y provocar un pronóstico más grave.
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