DEFINICIÓN Y SIGNIFICADO DE LAS SIGLAS

El síndrome C.R.E.S.T. es una enfermedad rara que tiene unos síntomas concretos, como el Fenómeno de Raynaud, síntomas que no suelen tener muchas enfermedades raras.
Sus siglas en inglés traducidas al español son:
Calcinosis (Calcinosis).
Raynaud's phenomenon (Fenómeno de Raynaud).
Esophageal dysmotility (Dismotilidad Esofágica).
Sclerodactyly (Esclerodactilia).
Telangiestasia (Telangiectasia).

SÍNTOMAS

El principal síntoma de esta enfermedad es el fenómeno de Raynaud.

Este fenómeno consiste en que las temperaturas frías, las emociones fuertes y el estrés causan espasmos vasculares. Éstos bloquean el flujo sanguíneo principalmente a los dedos de las manos y de los pies y en ocasiones a las orejas y la nariz.
Éste suele ser el primer síntoma en manifestarse.

Otro de los síntomas es la calcinosis.

Consiste en depósitos de calcio en la piel que pueden ser dolorosos. Estos depósitos se empiezan a formar debajo de la piel en forma de nódulos y si se rompen se hacen visibles y pueden infectarse.

También está la disfunción esofágica.

El esófago es un tubo hueco y muscular que transporta la comida y los líquidos desde su boca hasta el estómago. Si los músculos del esófago no se contraen adecuadamente, será más difícil que la comida y los líquidos puedan llegar al estómago. Esto es lo que se conoce como trastornos de la motilidad esofágica. Los trastornos de la motilidad esofágica hacen que te sea más difícil tragar,  que la comida vuelva hacia la boca (es lo que se conoce como reflujo), y algunas veces causa dolor de pecho.

También es importante la esclerodactilia.

Es un engrosamiento y endurecimiento localizado de la piel de los dedos de manos y pies,
consiste en un hinchazón de los dedos de las manos y de los pies que hace que la piel se vuelva dura y brillante. Es posible que se vuelva difícil doblar los dedos de la mano y se pueden formar contracturas debido a la tirantez severa de la piel.

Y el último de los síntomas de esta enfermedad sería la telangiectasia.

También llamadas 'arañas vasculares' son dilataciones de pequeños vasos sanguíneos en la superficie de la piel, que pueden aparecer en zonas como la cara o las piernas. 

Generalmente con dos de estos cinco síntomas ya se diagnostica la enfermedad.

POBLACIÓN AFECTADA

 La prevalencia se estima en aproximadamente 1 de 12.500 adultos y afecta predominantemente a las mujeres.
 La enfermedad se manifiesta normalmente entre los 40 y 50 años.
Habitualmente, los pacientes presentan al menos tres de los cinco signos clínicos cardinales.
El 35% de los pacientes muestran fibrosis pulmonar en escáner CT y alrededor del 10% presentan hipertensión arterial pulmonar.
El pronóstico del síndrome C.R.E.S.T. es relativamente bueno, con un curso largo de la enfermedad (>10 años).
La hipertensión arterial pulmonar puede complicar la enfermedad (en aproximadamente un 10% de los casos) y provocar un pronóstico más grave.

TRATAMIENTO, CUIDADO Y COSTE

-Fármacos:
     Bloquean la bomba de protones y los canales de calcio.
     Desinflaman las articulaciones.
     Controlan la hipertensión.
     Disminuyen el engrosamiento de la piel.
-Ejercicio:
     Hacer estiramientos cada día ayuda a conservar la flexibilidad de la piel y de las articulaciones.
-Protección:
     Evitar temperaturas bajas.
     Evitar que la piel se seque o se irrite.
     Usar jabones, cremas y aceites de baño para no tener la piel reseca.
     Debe evitar tocar cualquier recipiente de calcio.
     Mantener limpias las llagas de los dedos de las manos.
-Manejo del estrés:
     Las relaciones sociales y emocionales pueden llegar a causarle una enfermedad crónica.

Cada familia se gasta aproximadamente 10000€ al año en el cuidado, el tratamiento y cualquier otra necesidad de la enfermedad.